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特發性肺纖維化

□記者蔡建華

肺是人體很重要的器官,不光人有肺,大部分四足類動物、一些魚類甚至蝸牛也有肺。人的肺有兩個,在胸腔中靠近脊柱的位置,左右各一。沒有肺就不能呼吸,健康的肺質地柔軟,表面紅潤有光澤,人的一吸一呼之間,把氧氣從肺輸送到血液中,並將二氧化碳排出。

河南省人民醫院呼吸內科主任醫師、過敏反應科主任王思勤說,呼吸在醫學上叫氣體交換,氣體交換過程是在肺裡微小囊泡裡完成的,醫生把這些微小囊泡稱作肺泡,肺泡與肺泡之間的部分,叫肺間質,簡單講就是所有肺內含氣的結構部分。間質性肺疾病是一組以肺泡壁為主炎癥和間質纖維化為主基本病變的疾病,現又稱彌漫性實質性肺疾病(DPLD)。肺纖維化,就是肺間質出瞭問題,肺間質出現瞭變性,沒有瞭張力。肺纖維化進一步發展,肺泡也會遭到破壞,當肺泡破壞到一定程度,肺就成瞭馬蜂窩,甚至變硬,醫生把這樣的肺稱為“蜂窩肺”。打比方說,如果健康的肺是一塊彈性十足的海綿,人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血。那麼,肺纖維化患者的肺就像幹硬的絲瓜瓤,已經完全失去彈性,如同瘢痕。盡管它中間也有一些空間,但是擴張能力有限,氧氣交換困難。

提起肺纖維化,多數人不太在意,其實,它的嚴重程度和肺癌相當,五年生存率隻有30%~50%。實際上,很多肺部疾病和其他疾病的終末期,都可以出現肺纖維化,對於找不到明確原因的肺纖維化,醫生通常把它們稱為特發性肺纖維化(IPF)。在美國,每年確診的新發病例大約在50000例,死亡人數為40000人。據保守估計,我國目前特發性肺纖維化患病人數在50萬左右,且病例還在持續增加。

從“沙和尚”閆懷禮的肺纖維化說起……………………………………………………A

2009年4月12日,老版《西遊記》中扮演“沙和尚”的閆懷禮去世,死亡原因是肺纖維化。

在《西遊記》裡,閆懷禮扮演的沙和尚,給觀眾留下瞭深刻的壯漢形象。生活中,閆懷禮的身體確實很好,在《西遊記》劇組裡,他也是大傢公認身體最棒的。然而,一向健壯的閆懷禮,在2005年9月的一天,卻出現瞭意外。那天,閆懷禮和往常一樣到小區會所遊泳,這是他每天必不可少的運動,已堅持多年。一個漂亮的入水,70歲的閆懷禮躍進池中,然而,剛剛入水他就覺得渾身難受,而且臉色蒼白,喘得厲害。從泳池上岸後,在會所服務人員的幫助下,已經非常虛弱的閆懷禮被攙扶上電瓶車,送到瞭社區裡的老年診所,而後轉到大醫院進一步檢查,被確診為肺纖維化。

閆懷禮從確診肺纖維化到去世,隻有短短的3年多時間。

想徹底把肺纖維化弄清楚,先要知道肺的結構。一個完整的肺是由一個個肺泡組成的,肺泡與肺泡之間的部分叫肺間質。正常情況下,肺承擔著人體氧氣、二氧化碳氣體的交換工作。當肺間質大量增生並形成硬化,最終導致人體內二氧化碳出不來、氧氣進不去,這就是肺纖維化。咳嗽、呼吸困難和氣短,是肺纖維化的典型癥狀。

造成肺纖維化的原因很多,目前認為大約有200種。除類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、結節病等自身免疫性疾病會引起肺纖維化外,藥物、環境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。多數肺纖維化患者找不到真正的患病原因。找不到原因的,就叫特發性肺纖維化。

有人說,閆懷禮患肺纖維化,與一次意外有關。那是1993年的夏天,閆懷禮在河北拍攝一部叫《俏羅成》的電視劇。當地的蒼蠅、蚊子特別多,劇組的人就用敵敵畏驅趕蚊蟲。但是,閆懷禮天生嗅覺失靈,聞不出敵敵畏的氣味,大傢都出去瞭,他依然待在屋子裡,導致他吸入瞭過量的敵敵畏。雖然當時有點胸悶,卻並沒有什麼大礙,一向壯實的閆懷禮也並沒在意。但是一段時間之後,他感覺體力大不如從前,直到2005年,閆懷禮從醫院領到瞭“肺纖維化”的診斷書。

敵敵畏事件和肺纖維化有聯系嗎?王思勤主任說,二者會有聯系,因為醫學界普遍認為化學污染也是造成肺纖維化的原因,但究竟有多大關聯,很難說清楚。

肺纖維化早期無癥狀,出現呼吸困難應警惕……………………………………………B

很多人認為,特發性肺纖維化這麼兇險,臨床癥狀應該很明顯。錯!恰恰相反,研究發現,肺纖維化的人群中,絕大多數患者在疾病早期可能沒有任何癥狀,隨著疾病的進展,肺功能逐漸惡化,癥狀才會顯現出來,最主要和最突出的癥狀是呼吸困難、呼吸急促,許多患者將其描述為一種“窒息感”。但有一些患者(特別是老年患者)經常會忽視呼吸困難的癥狀,認為是由於年齡增大造成的或者僅僅是身體不適。隨著病情和肺部損傷的加重,患者即使隻進行輕微的體力勞動(如淋浴、穿衣、爬樓梯)都會呼吸困難,疾病進展期的患者甚至不能打電話或吃東西。

特發性肺纖維化最大的問題是漏診和誤診,特發性肺纖維化患者出現氣促、呼吸困難等癥狀時已多屬於中晚期,肺的通氣功能已損害瞭50%以上,而中晚期特發性肺纖維化發生感染後急性加重、呼吸衰竭的概率明顯增加。閆懷禮早在2003年時,就發現騎自行車爬坡,騎到一半時需要停下來歇一歇,而且還會氣喘籲籲,平時常出現呼吸困難和咳嗽。而引起閆懷禮重視肺部疾病的時間,卻是在2005年的那次遊泳池事件。所以,在所有肺部疾病中,特發性肺纖維化稱得上是最“不動聲色”的“殺手”。

喘是肺纖維化患者最主要的癥狀,這是缺氧引起的,特征是活動後氣喘,靜止時稍有好轉。患者不僅易喘,也易咳,通常為幹咳、早期無痰。全身癥狀可有消瘦、乏力等,但一般不多見。王思勤主任建議公眾應該密切關註和留意日常生活中的細節:如果在爬樓梯、遛狗、做傢務或者逛街買東西的時候,比同齡人更容易出現呼吸困難、活動能力下降的情況,應該及時去醫院進行肺功能檢查。

肺功能檢查能早些診斷肺纖維化………………………………………………………C

在美國,有統計表明,每10萬人中就有40個特發性肺纖維化患者。1995年~2004年統計資料顯示,美國特發性肺纖維化患者數量在10年間翻瞭10倍,我國雖然沒有明確的統計數據,但發病率無疑也在呈現上升趨勢。在我國,特發性肺纖維化患者中隻有6.5%曾經做過肺功能檢查,這個數字在農村僅為2.4%。

肺功能檢查是一項簡單無痛苦的檢查方法,隻需受檢者按照指令對著肺功能儀吹幾口氣。這項檢查在我國遠不如測血壓、測血糖那麼普及,普通人群中做過肺功能檢查的人數很少。患者一般都是等到出現瞭活動後氣促、呼吸困難等癥狀後才到醫院求診,但這時病情一般已經到瞭中晚期,治療起來難度大大增加。

因此,對於45歲以上人群來窗型冷氣機評比說,應像量血壓一樣定期到醫院進行肺功能檢查。高危人群,如抽煙人士,反復咳痰、氣短的人,長期接觸粉塵者,有傢族病史者更要警惕,應從40歲就開始檢查肺功能。另外,肺部高分辨CT等影像學檢查,對肺纖維化的早期診斷也很有幫助。

治療新進展:吡非尼酮膠囊受青睞………………………………………………………D

肺纖維化的五年生存率與肺癌相當,被呼吸內科專傢稱為“不是癌癥的癌癥”。

長期以來,肺纖維化治療是全球面臨的一個難點。2011年的時候,權威指南發佈的特發性肺纖維化診治指南中,在談到治療時,仍然稱沒有肯定有效的治療藥物,患者可以嘗試吸氧、康復鍛煉等對癥治療的方法。

正是長期以來醫學界對肺纖維化束手無策,導致人們對其治療缺乏信心。但是,隨著醫學的發展,很多病是可以治好的,或者通過治療,大大改善患者的生活質量,延長壽命。近兩年來,一種叫吡非尼酮膠囊的藥物,進入瞭人們的視野,給肺纖維化的治療帶來瞭希望。

吡非尼酮膠囊具有抗纖維化、抗炎、抗氧化作用,能多途徑、全面幹預肺纖維化病程進展,它還能減緩肺功能下降,降低疾病進展風險,提高生存率。因為循證醫學證據充分,吡非尼酮膠囊的權威指南推薦等級不斷上升。目前,吡非尼酮膠囊是全球唯一獲批特發性肺纖維化的治療藥物,並且有較好的耐受性。專傢們一致認為,吡非尼酮膠囊是一種較為安全、有效治療特發性肺纖維化的藥物。

做肺部操

可以提高肺活量

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可以提高肺活量

除瞭口服吡非尼酮膠囊治療肺纖維化外,肺部操也可以對疾病起到輔助治療作用。

王思勤主任說,由於肺纖維化的病人肺部功能較差,不能做耗氧量多的劇烈運動,但這並不代表肺纖維化病人不能鍛煉。肺纖維化的病人應學些有利於肺部的呼吸方法,提高肺活量、改善生活質量極為重要。

●深度呼吸

緩慢經鼻吸氣,並使吸進去的空氣盡量到達肺的下端,吸氣過程中胸廓向上抬,腹部慢慢鼓起。當足夠多的空氣吸進肺部後應屏住呼吸5秒鐘,反復鍛煉可將屏氣時間延長至10秒左右。屏氣後,再經嘴緩慢吐氣,反復5~10分鐘。

●捏鼻呼吸

用左手大拇指按住左鼻孔,緩慢地從右鼻孔吸氣,並將吸進去的空氣向前額吸,當肺部空氣飽和時,屏氣8秒左右再將氣體呼出。按住右鼻孔重新開始,每邊各做5次。

●運動時呼吸

散步時,可有意識地逐步增大呼吸量,記住一定是慢吸快呼,每次鍛煉不要少於15下,每天鍛煉2~3次。

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